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Practice Parameter update: The care of the patient with amyotrophic lateral
sclerosis: Drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review)
http://www.aan.com/go/home
En este artículo se revisa la evidencia científica que existe en cuanto a la farmacología,
la nutrición y la terapia respiratoria. Elaborado por la academia americana de neurología
(si entra y es en el enlace propuesto está en la sección de guias clínicas). Está traducido
al completo este trabajo y se lo debemos a mi amigo José Eduardo que se lo ha
trabajado muy bien.
ACTUALIZACION DE PARAMETROS EN LA PRACTICA: CUIDADOS DEL
PACIENTE DE ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA: TERAPIA
FARMACOLÓGICA, NUTRICIONAL Y RESPIRATORIA (REVISIÓN BASADA
EN LA EVIDENCIA)
Informe del Comité de Estándar de Calidad de la Academia Americana de Neurología.
RESUMEN
Objetivos: Revisión sistemática de la evidencia concerniente al manejo de los pacientes
con ELA.
Métodos: Los autores analizaron estudios desde 1998 al 2007 para actualizar los
parámetros prácticos de 1999. Aspectos que incluyen esta sección son el retraso en la
progresión de la enfermedad, la nutrición y el manejo respiratorio de los pacientes con
ELA.
Resultados: Los autores han identificado 8 estudios en ELA como clase I, 5 como clase
II y 43 como clase III. Hay disponibles tratamientos importantes para los pacientes de
Ela que se encuentran infrautilizados. La ventilación no invasiva (VNI), la gastrostomía
endoscópica percutánea (GEP) y el riluzol con importantes y poseen la mejor evidencia.
Se necesitan más estudios para examinar cuáles son los mejores tests para evaluar la
función respiratoria en la Ela, así como para determinar el momento óptimo para el
instaurar la GEP, el impacto de la misma en la calidad de vida y la supervivencia y el
efecto de las vitaminas y suplementos en la Ela.
Recomendaciones: el riluzol debería ofrecerse para retrasar la progresión de la
enfermedad (nivel A). La GEP debería tenerse en cuenta para estabilizar el peso
corporal y prolongar la supervivencia en pacientes de ELA (nivel B). La VNI debería de
tenerse en cuenta para tratar la insuficiencia respiratoria con el fin de alargar la
supervivencia (nivel B) y puede considerarse que retrasa la caída de la capacidad vital
forzada (nivel C) y mejora la calidad de vida (nivel C). La instauración precoz de la
VNI puede aumentar la tolerancia (nivel C) y la insuflación / exsuflación puede ser
tenida en cuenta para ayudar a aclarar las secreciones (nivel C). Neurology®
2009;73:1218-1226
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa
caracterizada por la pérdida de neuronas motoras en la médula espinal, tronco cerebral y
cortex motor. La causa de la enfermedad se desconoce aún. La ELA no se cura, pero se
dispone de algunos tratamientos de importancia. En 1999, La Academia Americana de
Neurología (AAN) publicó unos parámetros prácticos basados en la evidencia para el
manejo de los pacientes con ELA. Desde dicha publicación, han aparecido nuevos
estudios de importancia, incluyendo un ensayo aleatorio de ventilación no invasiva en la
EL. Aunque sólo un fármaco, el riluzol, ha mostrado un modesto beneficio y recibido la
aprobación de la FDA (ver más adelante), han tenido lugar avances en el tratamiento
sintomático de estos pacientes. En esta revisión, actualizamos la recomendación práctica
para el riluzol y añadimos otros aspectos del manejo para el cuidado de los pacientes
con Ela. Este articulo incluye el riluzol, litio, nutrición y los cuidados respiratorios,
mientras que otro artículo adjunto incluye las últimas novedades, el mantenimiento
sintomático, los cuidados paliativos, el deterioro cognitivo y del comportamiento, la
aproximación clínica multidisciplinaria y la comunicación.
DESCRIPCIÓN DEL PROCESO DE ANÁLISIS. Buscamos en OVID, MEDLINE,
EMBASE, CINAHL, Science Citatios Index, BIOETHICSLINE, International
Pharmaceutical Abstracts (IPAB), OVID Current Contents, Medline-ProQuest, EIFL e
INVEST desde 1998 hasta septiembre de 2007, combinando las palabras ELA,
Enfermedad de Lou Gehrig y enfermedad de neurona motora con las siguientes palabras
usando AND: respiratorio, insuficiencia respiratoria, fallo respiratorio, nutrición,
nutrición enteral, malnutrición, pérdida de peso, gastrostomía, ensayos clínicos,
insuflación exsuflación mecánica, oscilación de alta frecuencia de la pared torácica,
Vest, Bipap, ventilación por traqueostomía, disfagia, ventilación mecánica, ventilación
no invasiva, hipoventilación, secreciones bronquiales, trastornos respiratorios del sueño
y retención de aire (breath stacking) 1. Revisamos los resúmenes de esos artículos y
examinamos 142 artículos completos. Los esquemas de clasificación diagnóstica y
terapéutica usados para graduar los artículos se resumen en los apéndices e-3ª y e-3b en
la web Neurology en www.neurology.org. Las recomendaciones se basan en los niveles
de evidencia descritos en el apéndice e-4.
ANÁLISIS DE EVIDENCIA. Retrasando el curso de la enfermedad. ¿Cuál es el
efecto del riluzol sobre el retraso de la progresión o el aumento de supervivencia en
la ELA? El riluzol está aprobado para lentificar el progreso de la enfermedad en la
ELA. Este fármaco protagonizó una recomendación para la práctica de la AAN en 1997.
En ella se recomendaban 50 mg de riluzol dos veces al día para prolongar la
supervivencia en los pacientes con ELA probable o definida de menos de 5 años de
curso, con capacidad vital forzada (CVF) >60% y sin traqueostomía (nivel A). LA
opinión de los expertos sugería un beneficio potencial en casos con Ela sospechada o
posible con síntomas de más de 5 años, CVF <60% y traqueotomía sólo para prevenir
aspiraciones. Desde 1997 se han publicado otros 2 ensayos clínicos controlados (clase I)
y se ha revidado toda la evidencia disponible. EL riluzol posee un efecto beneficioso
modesto retrasando el curso de la enfermedad ç8supervivencia prolongada en 2-3
meses) basándose en 4 ensayos clase I. El número requerido para tratar de retrasar una
muerte hasta después de los 12 meses era de 11. Sin embargo, 5 estudios que usaban
bases de datos grandes de 5 a 10 años de duración han sugerido que el tratamiento con
riluzol debería asociarse a una prolongación de la supervivencia en 6 meses (clase II),
10 meses (clase III), 12 meses (clase III), 14 meses (clase III) o incluso de 21 meses
(clase III). Estos estudios de cohortes poseían un seguimiento a largo plazo superior al
de los ensayos clínicos, pero están sujetos a mayores sesgos. Tras 10 años de
experiencia con pacientes, el fármaco parece ser seguro aunque caro. Los efectos
secundarios conocidos son la fatiga y las náuseas.
Conclusión. El riluzol es seguro y efectivo para retrasar el progreso de la enfermedad en
la Ela en una grado modesto (4 estudios clase I).
Te envío información adicional, se trata de una técnica de fisioterapia respiratoria con un resucitador
modificado.
1
Recomendación. Se debería ofrecer el riluzol a pacientes con ELA para retrasar el
progreso de la enfermedad (nivel A).
¿El carbonato de litio retrasa el progreso o aumenta la supervivencia en la ELA?
N ensayo con carbonato de litio en Ela comparó 16 pacientes tratados con riluzol y
carbonato de litio con 28 pacientes tratados sólo con riluzol (clase III). En los pacientes
tratados, la mortalidad fue menor y la progresión más lenta. Hay que tener muy en
cuenta el pequeño tamaño de la muestra, la carencia de un doble ciego adecuado y otras
características del diseño.
Conclusión. No hay datos suficientes en este momento a favor o en contra del
tratamiento con carbonato de litio en pacientes con ELA (1 estudio clase III).
Recomendación. En este momento no hay datos suficientes para apoyar o rechazar el
tratamiento con carbonato de litio en pacientes con ELA (nivel U).
Nutrición. Los factores que impiden una nutrición adecuada en la ELA se desarrollan
insidiosa y progresivamente de forma desfavorable. Las consecuencias funcionales son
el atragantamiento, la aspiración, pérdida de peso y deshidratación. La disfagia es un
síntoma experimentado por el paciente y constituye la señal evidente de la disfunción en
la deglución. La evaluación videofluoroscópica de los mecanismos de la deglución
puede identificar las consistencias de los alimentos que pueden ser bien tolerados. Sin
embargo, no es un test obligatorio para establecer la presencia o ausencia de disfagia.
Las estrategias para mantener un adecuado aporte nutricional consisten en
cambiar la consistencia de los alimentos y el uso de suplementos nutricionales.
Últimamente, la gastrostomía endoscópica percutánea (GEP) u otros dispositivos
semejantes (p.e., los dispositivos insertados por control radiológico) puede necesitarse
cono una vía alternativa para proporcionar nutrición (figura 1). Es importante insistir a
los pacientes que la GEP no elimina la alimentación oral pero ofrece un método
conveniente para la administración de medicación y líquidos y para estabilizar el peso.
¿Cuál es el efecto de la nutrición enteral vía GEP en la estabilidad
ponderal? En 9 estudios, recibieron nutrición enteral vía GEP un total de 469 pacientes
de ELA. Utilizando a los propios pacientes como controles, 7 estudios clase III
demostraron una estabilización ponderal o un ligero aumento de peso a lo largo de 2 –
24 meses. En 2 estudios clase II en los que los que rechazaros la GEP sirvieron de
controles, la estabilización de peso se demostró en el grupo con GEP frente a la
continua pérdida de peso de los controles (p= 0,03).
Conclusión. La nutrición enteral administrada vía GEP es probablemente
efectiva para estabilizar el peso corporal/índice de masa corporal (2 estudios clase II, 7
estudios clase III).
Recomendación. En pacientes con Ela con dificultad para la alimentación oral, la
nutrición enteral vía GEP debería plantearse para estabilizar el peso corporal (nivel B).
¿Cuándo está indicada la GEP en la ELA? No encontramos estudios que
proporcionen indicaciones específicas en Ela para la GEP. El riesgo por la colocación
de GEP aumentaba cuando la CVF descendía por debajo de 50% de la prevista (clase
III). Los riesgos de la GEP incluyen el espasmo laríngeo, la infección local, la
hemorragia gástrica, el fracaso de la colocación de GEP por dificultades técnicas, y la
muerte por parada respiratoria.
Conclusión. No existen estudios sobre las indicaciones específicas en la ELA
para el momento de realizar la GEP, aunque los pacientes con disfagia posiblemente se
vean expuestos a menos riesgo sin la GEP se coloca cuando la CVF esta por encima del
50% de la prevista (un estudio clase III).
Recomendación. No hay suficientes datos para apoyar o refutar el momento
específico de la inserción de GEP en pacientes con ELA (nivel U).
¿Cuál es la eficacia del soporte nutricional vía GEP en la prolongación de la
supervivencia? Dos estudios clase II y 7 clase III compararon la supervivencia de
pacientes con GEP (n= 585) frente a otros son GEP (n=1619). Un estudio clase III
demostró una mayor supervivencia frente a controles en un análisis multivariante (p=
0.02). Un estudio clase III basado en población en Italia encontró una mejoría de la
supervivencia con GEP comparando con la nutrición oral, basándose también en un
análisis multivariante (3.89-veces, p=0.0004). Dos estudios clase II demostraron una
prolongación de supervivencia en el grupo con GEP frente a los que no rechazaron.
Shaw y cols. Encontraron resultados similares cuando los pacientes con GEP se
comparaban con controles alimentados por sonda nasogástrica (p00.03) (clase III). Sin
embargo, 4 estudios clase III no encontraron un aumento significativo de la
supervivencia con la GEP. Todos excepto uno de los estudios negativos incluían
pacientes que no necesitaban PEG como grupo de control. Los estudios positivos
usaban controles que rechazaron la PEG (clase II) y usaron un modelo de riesgo y un
análisis multivariante basado en factores que predecían la supervivencia (control
estadísticos de factores de confusión) (clase III).
Conclusión: los estudios con controles adecuados o análisis multivariantes
demostraron que la GEP es probablemente efectiva para prolongar la supervivencia en
la ELA, aunque no existen suficientes datos para cuantificar la mejoría en la
supervivencia (2 estudios clase II).
Recomendación: Debería tenerse en cuenta la PEG para prolongar la
supervivencia en pacientes con ELA (nivel B).
¿Cuál es el efecto de la nutrición enteral suministrada vía PEG sobre la
calidad de vida? No hay evidencias acerca del efecto de la nutrición enteral sobre la
calidad de vida.
Conclusión: no existen evidencias acerca del efecto de la nutrición enteral sobre
la calidad de vida.
Recomendación: no hay datos suficientes que apoyen o refuten a la PEG para
mejorar la calidad de vida en pacientes con ELA (nivel U).
¿Cuál es la eficacia de las vitaminas y suplementos para prolongar la
supervivencia o mejorar la calidad de vida? Se han usado dosis altas de vitaminas,
minerales y productos nutricéuticos 2 en más del 79% de pacientes con ELA (clase III).
Sólo la creatina y la vitamina E se han analizado adecuadamente.
Creatina. La creatina en 10 gr/día y 5 gr./día no lograron alterar la supervivencia
o la tasa de deterioro funcional de pacientes con ELA (clase I).
Vitamina E. Dos estudios no lograron encontrar beneficios del tratamiento con
vitamina E en pacientes también tratados con riluzol. Desnuelle y cols. Trataron al 144
participantes con alfa – tocoferol (1000 mg. diarios) frente a un número similar de
controles. El tratamiento con vitamina E no alteró la tasa de deterioro funcional (clase
I); sin embargo, la progresión de los estados más graves de la ELA fue más lenta (p 0
0.045). Otro estudio con 5000 mg/ día de vitamina E más riluzol frente al riluzol solo no
encontró cambios en la supervivencia o en las consecuencias funcionales (clase I).
Conclusiones
Término en inglés: nutraceuticals
Definición: Cualquier sustancia que pueda considerarse alimento o parte de un alimento y tenga
beneficios médicos o sanitarios, incluyendo la prevención y el tratamiento de enfermedades.
Mal escrito en el artículo (en el original dice “nutriceuticals”).
2
1. Queda establecido que la creatina, en dosis de 5 - º0 gramos al día, es inefectiva
para retrasar la tasa de progresión o para mejorar la supervivencia en la ELA (2
estudios clase I).
2. La vitamina E a 5000 mg/día más el riluzol probablemente no es efectiva para
mejorar la supervivencia o las secuelas funcionales (un estudio clase I). LA
vitamina E (1000 mg/día más riluzol) fue marginalmente efectiva para lentificar
la progresión de la ELA en casos medianos a más graves usando un solo
parámetro de salud pero inefectiva si se usan varios parámetros (un estudio clase
I).
Recomendaciones. La creatina, en dosis de 5 – 10 gr al día no debería darse como
tratamiento en la ELA ya que no es efectiva retrasando el `progreso de la enfermedad
(nivel A). Las dosis altas de vitamina E no debería tenerse en cuenta para el tratamiento
de la ELA (nivel B)mientras que la evidencia confusa acerca de las dosis bajas de
vitamina E no permite su recomendación (nivel U).
Terapia respiratoria. El diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia respiratoria son
críticos ya que la mayoría de las muertes por Ela se deben a fallo respiratorio. Las guía
publicadas sobre los cuidados respiratorios se han basado en la experiencia clínica, la
opinión de expertos y la investigación por observación. A pesar de que algunas
preguntas permanecen sin respuesta, se han realizado recientemente varios estudios
controlados que proporcionan evidencias para guiar el tratamiento (figura 2).
¿Cuáles son las mejores pruebas funcionales pulmonares para detectar la
insuficiencia respiratoria? La medición comúnmente más usada para la evaluación
respiratoria en la ELA es la CVF y era un predictor significativo de la supervivencia
(clase III). La CVF puede ser insensible ya que 13 de 20 pacientes con una CVF >70%
tenían una presión inspiratoria máxima (PIM) < - 60 cm (clase III).
Las desaturaciones nocturnas acumuladas en 1 minuto < 90 % son un indicador
más sensible de hipoventilación nocturna que la CVF o la PIM (clase III). La CVF tiene
poca correlación con los síntomas de hipoventilación nocturna o desaturación (clase II)
La oximetría nocturna se correlaciona con la supervivencia (clase IV) (saturación media
de O2 < 93 mmm Hg se asociaban con supervivencia media de 7 meses frente a los 18
meses cuando la saturación media de O2 es >93 mm Hg).
La CVF en decúbito supino, aunque más difícil de realizar, puede ser un mejor
predictor de la debilidad diafragmática que la CVF en posición erecta. LA CVF se
correlaciona estrechamente con la presión transdiafragmática (PTD) y una CVF en
decúbito supino < 75% predice con fiabilidad una PTD anormalmente baja (clase III).
Además, la diferencia entre la CVF en posición erecta y en decúbito supino se
correlaciona con la ortopnea (clase III).
La presión transdiafragmática inspiratoria (PTI) detectó la hipercapnia ( tensión
de CO2 en lóbulo de la oreja > 6 kPa [normal <6]) con una sensibilidad del 90 % y una
especificidad del 87% (clase III). La presión nasal inspiratoria (PNI)mostró un mayor
poder predictivo que la CVF o la PIM. La PTI y el porcentaje de PNI se correlacionaron
con el índice de apnea / hipopnea de la polisomnografía. Ningún test poseía valor
predictivo en pacientes con debilidad bulbar. La PNI < 40 cm H2O se correlacionaba
con la hipoxemia nocturna (clase III). En tanto que la PNI era menor de 30 cm, la
supervivencia media fue de 3 meses. Adicionalmente, la PNI era registrada con más
fiabilidad en estadios avanzados de la enfermedad que la CVF o la PMI.
Una elevación de bicarbonato o disminución de cloro en suero se correlacionó
con síntomas respiratorios y predecía la muerte en 5 meses con 8/10 pacientes (clase
III). Bach y cols. (clase III) demostraron que la traqueostomía o la muerte eran más
probables en el plazo de dos meses tras una disminución en la Spo2 diurna <95% que
no se corregía con ventilación no invasiva.
El pico de flujo espiratorio con la tos (PFET) sigue siendo la medida más
ampliamente utilizada para evaluar la efectividad de la tos. Los pacientes con un PFET
medio mayor de 337 L/min poseían una mayor oportunidad de seguir con vida a los 18
meses (clase III).
Conclusiones
1. La oximetría nocturna y la PIM son posiblemente más eficaces que la CVF en
posición erecta para detectar la insuficiencia respiratoria incipiente (2 estudios
clase III).
2. La CVF en supino es posiblemente más efectiva que en posición erecta para
detectar la debilidad diafragmática y se correlaciona mejor con los síntomas de
hipoventilación nocturna (2 estudios clase III).
3. La presión transdiafragmática inspiratoria y la presión nasal inspiratoria son
posiblemente efectivas para detectar la hipercapnia y la hipoxemia nocturna (2
estudios clase III).
Recomendaciones
1. La oximetría nocturna puede tenerse en cuenta para detectar la hipoventilación
(independientemente de la CVF) (nivel C).
2. La CVF en supino y la presión inspiratoria máxima pueden considerarse útiles
en la monitorización respiratoria de rutina, junto a la CVF en posición erecta
(nivel C).
3. La presión nasal inspiratoria puede considerarse para detectar la hipercapnia y la
hipoxemia nocturna (nivel C).
¿La ventilación no invasiva (VNI) mejora la función respiratoria o aumenta la
supervivencia? En un estudio aleatorio controlado, los pacientes que usaron VNI
experimentaron un aumento en la supervivencia de 205 días (clase I). La VIN se inició
basándose en la presencia de ortopnea con una PIM <-60 cm o hipercapnia sintomática.
No se observó aumento de la supervivencia en pacientes con disfunción bulbar.
La intervención “temprana” con VNI (oximetría nocturna con >15 desaturaciones por
hora) resultó en una supervivencia 11 meses mayor comparada con los controles, con
algún efecto beneficioso en los pacientes bulbares (clase III). Los pacientes que usaron
VNI > 4 horas al día sobrevivieron 7 meses más que los que la utilizaron < 4 horas al
día (clase III).
La CVF declinó más lentamente tras introducir la VNI (antes –2.2%/mes en
comparación a después –1.1%/mes) (clase I/III) y el descenso fue más lento en los que
usaron VNI > 4 horas al día (clase III). Un aumento en la supervivencia de 5 meses se
observó en los pacientes que toleraban la VNI frente a los 5 meses de que no la
toleraban (clase III).
Conclusión. La VNI es probablemente efectiva para prolongar la supervivencia
(1 estudio clase I y 3 clase III) y para disminuir la tasa de disminución dela CVF ¡
estudio clase I y 1 estudio clase III).
Recomendación. La VIN debería considerarse en el tratamiento de la
insuficiencia respiratoria en la ELA, tanto para mejorar la supervivencia como para
disminuir la tasa de deterioro de la CVF (nivel B).
¿Cómo afectan a la calidad de vida la ventilación invasiva y la no invasiva?
La VNI tuvo un impacto positivo en la calidad de vida en 4 estudios clase III. Hubo un
aumento de la energía y la vitalidad, acortamiento de la respiración, somnolencia
diurna, depresión, problemas de concentración, calidad el sueño y fatiga física durante
10 meses o más. En un estudio clase III, los pacientes que usaron la VNI tuvieron un
aumento en la duración de la calidad de vida por encima del 75 % sobre la línea base y
una aumento de la mejoría de la calidad de vida media en base al tiempo.
No hubo diferencia en la calidad de vida entre los pacientes que usaron la VNI y los que
usaron la ventilación invasiva con traqueostomía (VIT) (clase III). La mayoría de los
pacientes que usaron tanto VNI (94%) como VIT (81%) optaría de nuevo por la
ventilación. Sin embargo, los cuidadores de pacientes con VIT puntuaron su propia
calidad de vida por debajo de la de sus pacientes. Otra serie de 7 pacientes con VIt
puntuaron su salud general como buena basándose en la Encuesta de Salud SF – 12® y
ningún paciente se retractó de su decisión Clase III).
Conclusiones.
1. La VIN es posiblemente efectiva para mejorar la calidad de vida para los
pacientes de ELA con insuficiencia respiratoria (5 estudios clase III).
2. LA VIT es posiblemente efectiva para preservar la calidad de vida en pacientes
con ELA, pero posiblemente con una mayor carga para sus cuidadores (2
estudios clase III).
Recomendaciones.
1. LA VIN debe tenerse en cuenta para mejorar la calidad de vida de los pacientes
de ELA con insuficiencia respiratoria (nivel C).
2. La VIT debe tenerse en cuenta para preservar la calidad de vida en pacientes con
ELA que demandan un soparte respiratorio a largo plazo (nivel C).
¿Qué factores influyen en la aceptación de la ventilación invasiva y no invasiva?
La tolerancia a la VIN mejoró cuando el tratamiento se inició precozmente basándose
en la presencia de al menos 15 desaturaciones por hora (clase III). Un estudio piloto
aleatorio sobre la VIN precoz (2 desaturaciones >90% durante un minuto acumulado,
CVF media = 77%) mostró que 7 de 7 pacientes eran tolerantes (clase III). Este grado
de tolerancia es mucho mayor que el de estudios previos (clase III) que era de menos del
50% cuando la VNI se inició basándose en las recomendaciones previas.
La intolerancia a la VNI se observó en el 75% de pacientes con ELA y disfunción
frontotemporal frente al 38% de pacientes con ELA clásica (riesgo relativo de 2.0)
(clase III). Hubo una baja tolerancia en pacientes bulbares (clase III) aunque no se
describió la función cognitiva/ejecutiva.
La ortopnea constituyó un fuerte predictor del beneficio y también de la mejor
tolerancia a la VIN (clase III). El uso de la VNI se correlacionaba con los síntomas de
ortopnea y disnea en igual medida que el uso de GEP, dispositivos de habla y riluzol
(clase III). La edad temprana y la preservación de la función de extremidades superiores
también predijeron una mejor tolerancia.
Conclusión.
1. La oximetría nocturna es posiblemente efectiva para detectar una insuficiencia
respiratoria temprana y la instauración precoz de la VNI posiblemente
incrementa la tolerancia (2 estudios clase III).
2. La afectación bulbar y la disfunción ejecutiva posiblemente disminuye la
tolerancia con la VIN (2 estudios clase III).
Recomendación. Debe plantearse la VNI ante signos tempranos de
hipoventilación o de insuficiencia respiratoria para mejorar la tolerancia a la VNI en
pacientes con ELA (nivel C).
¿Cuál es el efecto de las intervenciones dirigidas a la respiración para aclarar las
secreciones? La debilidad muscular espiratoria puede conducir a la inefectividad de la
tos, retención de secreciones en vías respiratorias superiores e infección pulmonar. Se
requieren presiones espiratorias pico con la tos (PEPT) mayores a 160 l/min para que se
aclaren las secreciones y los especialistas recomendaban dispositivos de respiración
asistida cuando dicha presión cae por debajo de los 270 l/min (clase III).
La insuflación/exsuflación mecánica (IEM) aumentaba la PEPT en un 17 % en
controles sanos, 26% en pacientes bulbares y 28% en pacientes no bulbares (clase III).
La tos asistida manualmente aumentaba el flujo en un 11% de pacientes bulbares y en
un 13% de no bulbares.
La IEM vía sonda de traqueostomía y un balón inflado fue más efectiva para
eliminar las secreciones de la vía espiratoria que la succión habitual (clase III). La
SpO2, la presión inspiratoria pico, la presión media de la vía respiratoria y el trabajo
respiratorio mejoraron y los pacientes refirieron que la IEM era más cómoda y efectiva.
La oscilación de alta frecuencia de la pared torácica (OAFPT) es un enfoque
alternativo para aclarar las secreciones de vías respiratorias que era más afectivo en
pacientes con fibrosis quística. Usada en 9 pacientes con ELA no mostró disminución
de la tasa de decremento de la CVF o de la supervivencia (clase III). En un estudio
controlado de 46 pacientes los que la usaron tuvieron menos falta de aliento y fatiga
pero tosían más de noche (clase III).
Conclusiones.
1. La IEM es posiblemente efectiva para aclarar las secreciones de vías
respiratorias superiores en pacientes con ELA con un flujo pico de tos reducido,
aunque se desconoce si existe una diferencia clínicamente significativa (4
estudios clase III).
2. No está probada la OAFPT como tratamiento adyuvante de las secreciones
respiratorias (2 estudios clase II con resultados controvertidos).
Recomendaciones.
1. La IEM debe estimarse para aclarar las secreciones en pacientes con ELA que
tienen un flujo pico de tos reducido, especialmente durante una infección
pulmonar aguda (nivel C).
2. No existen satos suficientes para estimar o desestimar la OAFPT para aclarar las
secreciones en pacientes con ELA (nivel U).
Figura 1. Algoritmo de mantenimiento nutricional
Diagnóstico de ELA
Monitorizar peso
corporal
Valoración
instrumental de3 la
disfagia *
Monitorizar estatus respiratorio
(CFV, PIM, etc.)
En negrita = basado en la evidencia
En cursiva = basado en consenso
Consulta clínica cada 3 meses
Detección precoz de disfagia
Remitir al nutricionista o al
logopeda
Educación nutricional incluyendo GEP ┼
Consulta cada 3 meses
Progresión de los síntomas ± o
Pérdida ponderal persistente
Plantear GEP para estabilizar el peso
Y posiblemente prolongar la supervivencia
CVF>50%
CFV 30-50%
Bajo riesgo de GEP
Riesgo moderado
Se acepta la GEP
Evaluación por anestesista
Gastroenterólogo experto
Soporte respiratorio durante
la GEP si es necesario
CVF<30%
Alto riesgo
GEP rechazada
Ingestión oral si
Nutrición enteral
Ingestión oral si Hidratación iv
se tolera
vía GEP si es
se tolera
paliativa
P.e., las preguntas de valoración bulbar de la Escala de Valoración Funcional de la Esclerosis
necesario
Alimentación
Lateral Amiotrófica u otro instrumento ┼Tiempo de ingesta aumentado; finalización anticipada
NG paliativa
de la ingesta por fatiga; precipitación de la pérdida de peso por baja ingesta calórica;
preocupación de la familia por las dificultades en la ingesta ±Gastrostomía endoscópica
percutánea: descartar contraindicaciones.
Figura 2. Algoritmo de mantenimiento respiratorio4
Negrita = basado en la evidencia
Cursiva = basado en consenso
Diagnóstico de ELA
Evaluación de los síntomas* y
TFPs
Iniciar orientación de VIN
Vacunas antineumocócica y
antigripal
Ortopnea o PNI < 40 cm o PIM < 60 cm u oximetría nocturna
alterada o CVF < 50%
FPET <270 l/min
Maquina de succión
Tos asistida manualmente
Insuflador - exuflador mecánico
Tratar la sialorrea / flemas
Considerar VIN
¿se tolera la VIN?
no
sí
Educación adicional sobre los
beneficios documentados.
Evaluar razones para la
intolerancia
Reintroducir VIN
Fracaso ┼
Evaluaciones sucesivas y ajuste de
presiones
éxito
Imposibilidad de mantener pO2 >
90%, pCO2 < 50 mm Hg o
imposibilidad de controlar
secreciones
TFP = tests de función pulmonar; FEPT = flujo espiratorio pico con la tos; VIN = ventilación no invasiva;
PNI
Ingreso
= presión nasal inhalatoria;
Ventilación
PIM = presión máxima inspiratoria; CVF = capacidad vital forzada
(supino
hopitalario
o de para
pie); oximetría
nocturno anormal = pO2 < 4% respecto a la línea base. * Síntomas que
invasiva
sugieren
cuidadoshipoventilación nocturna: despertares frecuentes, cefaleas matutinas, hipersomnolencia diurna,
sueños
paliativos
vívidos. ┼ Si la VIN no se tolera o acepta en el contexto de un compromiso respiratorio
progresivo, considerar la ventilación invasiva o el ingreso hospitalario.