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Pénfigo: Una enfrmedad autoinmune relacionada con los desmosomas de la piel y de las mucosas
(Dr. Agustín España, Departamento de Dermatología)
El pénfigo es una enfermedad autoinmune caracterizada por la aparición en la
piel y/o las mucosas de lesiones ampollosas. Los pacientes producen
autoanticuerpos (inmunoglobulinas IgG) por los linfocitos B, que se unen a
proteínas localizadas en los desmosomas, alterándolos y favoreciendo la pérdida
de adhesión entre los queratinocitos (células constitutivas de la piel y mucosas).
¿Por qué los pacientes producen esos autoanticuerpos?
En condiciones normales no se sintetizan esos autoanticuerpos. En el pénfigo,
como en otras enfermedades autoinmunes, se produce una disregulación del
sistema inmune que le lleva al paciente a reconocer sus propios tejidos como
“extraños”. De esta manera, se producen autoanticuerpos contra la epidermis.
¿Dónde se unen los autoanticuerpos en la piel y/o mucosas?
Los autoanticuerpos IgG se unen a proteínas desmosómicas, denominadas
desmogleínas (un tipo de cadherinas), que alterando su función adherente lleva
a ese tejido (la piel o las mucosas), a presentar gran fragilidad, de manera que
ante mínimos traumatismos se forman ampollas en esas localizaciones.
¿Por qué se producen las lesiones en esas localizaciones?. ¿Se
prodeucen lesiones de pénfigo en otros tejidos?
No, no se producen lesiones en otros tejidos, nada más que en la piel y en las
mucosas. Esto es debido a dos razones. Por una parte porque sólamente en esos
dos tejidos es donde existen desmosomas que contienen desmogleína. Existen
también desmosomas en otros tejidos, como por ejemplo el músculo cardíaco,
pero su composición es diferente a los de la epidermis y mucosas. Por otra parte,
dependiendo del tipo de anticuerpo que produzca el paciente presentará formas
superficiales de pénfigo (el llamado pénfigo superficial o foliáceo), o formas
profundas (el denominado pénfigo profundo o vulgar).
Es decir, la
composición de los desmosomas de la parte más superficial de la piel y mucosas
son diferentes a la de los desmosomas de la parte más profunda.
En el fenómeno de rotura de los desmosomas por la acción de los
autoanticuerpos (acantólisis), ¿intervienen también otros procesos?.
La sola unión de los autoanticuerpos IgG a su antígeno (desmogleína), produce
una respuesta intracelular (en el queratinocito) que conlleva la fosforilación
de proteínas del propio desmosoma, alterándose así su función y produciéndose la
separación celular. No obstante, existen también otros mecanismos “potenciadores” de la inflamación, como es el sistema del complemento, que pueden
incrementar el daño de los desmosomas.
¿Cuál es la base del tratamiento del pénfigo?
El tratamiento va encaminado a disminuir la producción de autoanticuerpos
IgG, a disminuir la respuesta intracelular en los queratinocitos, y a disminuir la
acción del sistema del complemento. Este esfecto se consigue principalmente por
la acción de los corticoesteroides.
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